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29.06.2017 | Rettungsbericht

„Wir erwarten nichts, aber hoffen alles“ – Ambulanzflug in eine erstmalige Therapie

  • Um den Zwillingsschwestern Ilona und Claudia Brandt eine völlig neue Therapie in Ulm zu ermöglichen, wurde die DRF Luftrettung mit dem Transport der beiden von Köln nach Stuttgart und zurück beauftragt. (Foto: Jens Pussel)
    Um den Zwillingsschwestern Ilona und Claudia Brandt eine völlig neue Therapie in Ulm zu ermöglichen, wurde die DRF Luftrettung mit dem Transport der beiden von Köln nach Stuttgart und zurück beauftragt. (Foto: Jens Pussel)
  • Los ging es für die zwei mit dem Rettungswagen, der sie von ihrem Heimatort an den Kölner Flughafen brachte.
    Los ging es für die zwei mit dem Rettungswagen, der sie von ihrem Heimatort an den Kölner Flughafen brachte.
  • Dort erwartete sie schon das Ambulanzflugzeug der DRF Luftrettung. (Foto: Jens Pussel)
    Dort erwartete sie schon das Ambulanzflugzeug der DRF Luftrettung. (Foto: Jens Pussel)
  • Behutsam legte die Besatzung Ilona Brandt auf eine Patiententrage, mit der sie anschließend in das Flugzeug getragen wurde. (Foto: Jens Pussel)
    Behutsam legte die Besatzung Ilona Brandt auf eine Patiententrage, mit der sie anschließend in das Flugzeug getragen wurde. (Foto: Jens Pussel)
  • Dann hob die Besatzung mit Ilona Brandt an Bord vom Boden ab - und sie genoss die Aussicht. (Foto: Jens Pussel)
    Dann hob die Besatzung mit Ilona Brandt an Bord vom Boden ab - und sie genoss die Aussicht. (Foto: Jens Pussel)
  • Am Stuttgarter Flughafen zeigte der erste Blick aus dem Learjet: der Rettungswagen für die Fahrt nach Ulm (ganz links) steht schon bereit. (Foto: Jens Pussel)
    Am Stuttgarter Flughafen zeigte der erste Blick aus dem Learjet: der Rettungswagen für die Fahrt nach Ulm (ganz links) steht schon bereit. (Foto: Jens Pussel)
  • Mit den besten Wünschen verabschiedete sich der Notfallsanitäter der DRF Luftrettung von Ilona Brandt. (Foto: Jens Pussel)
    Mit den besten Wünschen verabschiedete sich der Notfallsanitäter der DRF Luftrettung von Ilona Brandt. (Foto: Jens Pussel)
  • Nach der ersten Therapie flog die Besatzung die beiden Zwillinge wieder zurück nach Köln. Und jetzt heißt es für die Zwillinge: abwarten und weitermachen. (Foto: Jens Pussel)
    Nach der ersten Therapie flog die Besatzung die beiden Zwillinge wieder zurück nach Köln. Und jetzt heißt es für die Zwillinge: abwarten und weitermachen (Foto: Jens Pussel)

Zwei Schwestern, ein Schicksal: Seit Geburt haben Ilona und Claudia Brandt eine schwere genetische Grunderkrankung auf ihren Lebensweg mitbekommen: eine neuromuskuläre Erkrankung namens Spinale Muskelatrophie, kurz SMA, im Volksmund Muskelschwund genannt. Die eineiigen Zwillingsschwestern können sich längst nicht mehr aus eigener Kraft bewegen, sind ab dem Hals abwärts gelähmt. Atmen, sprechen, kauen und schlucken ist möglich, aber beschwerlich. Die Schluckstörungen beispielsweise nehmen immer weiter zu. Und doch ist es auch Glück, dass sie heute noch leben. „Viele betroffene Kinder versterben in den ersten zwei Lebensjahren an einer Lungenentzündung, da der fortschreitende Muskelschwund die Atmung stark beeinträchtigt“, erklärt Dr. Raoul Heller, Arzt am Zentrum für Seltene Erkrankungen am Institut für Humangenetik der Uniklinik Köln. „Zwar konnten die Brandt-Zwillinge nie ihren Kopf selbst halten oder frei sitzen, aber sie haben die kritische frühe Kindheit überlebt.“

Außer eines Daumenglieds und der Gesichtsmuskulatur inklusive der Augen können die Schwestern inzwischen keinen Körperteil mehr selbstständig bewegen. Ihren Alltag verbringen sie größtenteils liegend, sitzen können sie nur kurzzeitig und nur mit speziellen Hilfsmitteln. Trotzdem haben sie in ihrem Leben schon viel erreicht. So studierte Ilona Brandt nach dem Abitur Medizin und Psychologie und hatte bereits verschiedene Arbeitsstellen. Claudia Brandt hat Rechtswissenschaften studiert und ist seit dem 1. Staatsexamen bei einer Bundesoberbehörde angestellt (Tele-Arbeitsplatz). Zusätzlich leiten sie ihren eigenen Pflegebetrieb im Arbeitgebermodell. Und für ihre gemeinnützige Arbeit im Sinne der Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen wurden sie sogar mit dem Verdienstkreuz des Landes Nordrhein-Westfalen ausgezeichnet. Ihre eigenen Wünsche klingen dagegen bescheiden, dabei verdeutlichen sie doch geradezu, wie sehr man als gesunder Mensch verlernt, die einfachen Dinge zu schätzen: „Ein Traum wäre zum Beispiel, jemanden umarmen zu können“, erzählt Claudia Brandt. „Oder länger zu sitzen, selbstständig zu essen, sich die Augen abzuwischen oder in der Nase zu bohren.“

Hoffnung nach 50 Jahren

Seit beinahe 50 Jahren leben die beiden inzwischen mit ihrer Krankheit, die bisher nicht geheilt oder gestoppt werden konnte. Doch nun gibt es erstmals Hoffnung. Seit Oktober 2016 ist ein neues Medikament der molekularen Therapie am Menschen durch die Europäische Kommission zugelassen und darf im Rahmen der Härtefallregelung eingesetzt werden. Und die ersten beiden erwachsenen und zudem ältesten Patienten in Deutschland, die dieses Medikament jetzt erhalten, sind die Zwillinge Ilona und Claudia Brandt.

Dafür mussten die Schwestern von ihrem Heimatort Bonn die RKU – Universitäts- und Rehabilitationskliniken Ulm gebracht werden. Mit dem Transport von Köln nach Stuttgart und zurück wurde der Ambulanzflugbetrieb der DRF Luftrettung beauftragt. „Patienten mit spinalen Atrophien profitieren gleich in zweierlei Hinsicht von einem Transport in unseren Ambulanzflugzeugen“, weiß Michael Engel, leitender Arzt im Ambulanzflugbetrieb. „Zum einen aufgrund der Schnelligkeit, zum anderen durch die jederzeit mögliche Interventionsfähigkeit unserer erfahrenen Besatzungen. Wir führen hochmoderne Medizintechnik an Bord unserer Flugzeuge mit uns sind wie eine Intensivstation ausgerüstet. Unsere Ärzte und Notfallsanitäter können so während des Flugs lückenlos die Vitalparameter unserer Patienten überwachen und gegebenenfalls therapeutisch eingreifen. Bei den Brandt-Zwillingen zum Beispiel im Falle einer notwendigen Beatmung: An Bord haben wir ein Intensivbeatmungsgerät, das sich optimal auf die individuellen Bedürfnisse eines Patienten einstellen lässt, von den unterschiedlichen Beatmungsformen bis hin zur erforderlichen Sauerstoffkonzentration.“

Der Beginn einer Reise ins Ungewisse

Noch kurz vor dem Transport mit dem Flugzeug ist den Brandt-Zwillingen die Aufregung anzumerken – „vor Freude, so etwas wach und wohlauf erleben zu dürfen, aber auch wegen der Ungewissheit, wie genau alles abläuft, denn man erlebt das ja nicht alle Tage“, beschreibt Ilona Brandt ihr Gefühl vor dem Start. „Der schnelle und schonende Flug ist gleichzeitig der Beginn einer Reise in eine erstmalige und völlig neue Therapie für unsere Grunderkrankung.“ Und Claudia Brand ergänzt: „Mit dem Learjet zu fliegen, der so schnell ist, dass man für die Strecke von Köln-Bonn nach Stuttgart nur etwa 20 Minuten braucht, ist unvorstellbar.“

Am Tag nach dem Transport nach Ulm wartet auf die Brandt-Zwillinge Spinraza®, so der Name des neuen Medikaments der molekularen Therapie. „Bei SMA-Patienten ist eine entscheidende Erbinformation, das sogenannte SMN1-Gen, komplett ausgeschaltet. Alle Patienten tragen ein Kopie-Gen in sich, das SMN2-Gen, das aber normalerweise das SMN1-Gen nicht ausreichend ersetzen kann. Spinraza® steigert spezifisch die Aktivität des SMN2-Gens, sodass der Ausfall des SMN1-Gens teilweise ausgeglichen werden kann. Dadurch wird die Überlebensfähigkeit noch lebender Motoneuronen im Rückenmark und in Folge dessen Muskelaktivität erhalten“, erklärt Dr. Raoul Heller die Wirkung des Medikaments.

Ein erster Strohhalm

Doch was genau bedeutet das für die Brandt-Zwillinge? „Ihre Erkrankung ist progressiv, schreitet also auch jetzt noch weiter voran. Das neue Medikament stellt jedoch für die betroffenen Patienten einen entscheidenden Therapieansatz dar, den Krankheitsverlauf zu bremsen oder gar zu verbessern. In Deutschland sind etwa 5.000 Patienten von dieser Erberkrankung betroffen, pro Jahr werden etwa 80 Kinder mit dieser Erkrankung geboren. Die an SMA erkrankten Patienten hegen höchste Hoffnung in die neue Behandlungsmöglichkeit, die Folgen des schleichenden Verlaufs wie die Notwendigkeit künstlicher Beatmung oder Ernährung so lange als möglich herauszuzögern oder zu verhindern“, erklärt Michael Engel von der DRF Luftrettung. „Im Prinzip ist diese Therapie erstmals ein Strohhalm, um diesen Prozess aufzuhalten“, so der erfahrene Arzt. „Die Hoffnung ist, dass Spinraza® zumindest einen Stillstand der Erkrankung bewirkt, damit die Geschwister ihr gegenwärtiges Leben fortsetzen können und langfristig Zeit gewinnen“, ergänzt Dr. Raoul Heller. „Unwahrscheinlich, aber nicht völlig ausgeschlossen wäre eine leichte Zunahme der Muskelkraft. Dadurch könnten die beiden vielleicht mehr als drei Stunden pro Tag unterstützt sitzen oder benötigen weniger nächtliche Atemunterstützung und verschlucken sich weniger häufig.“

Die beiden Schwestern jedenfalls sehen der Therapie optimistisch entgegen. „Wir erwarten nichts, aber hoffen alles“, bringt es Claudia Brandt auf den Punkt, „vom Stillstand der Krankheit bis dahin, dass wir wieder mehr als nur die Augen bewegen können.“ Ihre Schwester ergänzt: „Die Ideen sind unzählbar, die Phantasie unbegrenzt. Wenn wir die schmerzhaften drei Sitzstunden auf schmerzarme sechs Stunden verdoppeln könnten, dann könnten wir vielleicht unser Traumland Neuseeland besuchen oder paralympisches Gold in Boccia 2020 in Tokio gewinnen. Oder uns selbst kratzen, winken oder auch mal jemandem die Hand geben – oder sie entziehen. Die Chance, zumindest einen Teil unserer Hirngespinste zu erreichen, ist sicherlich gegeben, da bin ich zuversichtlich, wie schon immer in meinem Leben. Wir rechnen mit allem und freuen uns doppelt, wenn es klappt.“

Nach mehreren Untersuchungen wird den Schwestern in der Neurologie der RKU Ulm das Medikament Spinraza® in den Rückenmarkkanal gespritzt, wo die Ursache für die Erkrankung liegt. Diese Prozedur wird sich im restlichen Leben der Brandt-Zwillinge regelmäßig wiederholen, zunächst 14-tägig, dann in immer größeren Abständen.

Einfach nur gestaunt und genossen

Am Tag nach der ersten Behandlung geht es für die beiden wieder zurück nach Hause, an Bord des Ambulanzflugzeugs der DRF Luftrettung. Der Rücktransport verläuft reibungslos.  „Ich fühlte mich sehr gut aufgehoben“, erzählt Claudia Brandt im Anschluss. „Die Crew des Ambulanzflugzeugs war super nett, konzentriert und alles lief wie am Schnürchen – ein tolles Team, das ihren Patienten viel Zuversicht, Ruhe und Vertrauen gibt.“ Und auch Ilona Brandt hat die beiden Flüge in bester Erinnerung: „Besonders die vielen Beteiligten, die alle das eine Ziel verfolgten: Uns gut und sicher nach Ulm und zurück nach Hause zu bringen. Und ich war beeindruckt von der vielen Technik, hätte am liebsten 1.000 Fragen gestellt. Doch es war zu laut für mich für irgendwelche Kommunikation, darum habe ich einfach nur gestaunt und genossen.“

Wie es weitergeht, wird die Zukunft zeigen. Oder in den Worten der Zwillinge: „Die Molekülchen erledigen jetzt hoffentlich fleißig ihren Job. Und wir können und müssen jetzt einfach abwarten und weitermachen, als wäre nichts Besonderes gewesen.“ Dabei helfen ihnen die jeweils sechs bis acht angestellten Pflegeassistenten, ihr erfrischender Humor und ihre unbändige Freude am Leben.

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